Эпонимический словарь справочник - рейфенштейна синдром
Связанные словари
Рейфенштейна синдром
рейфенштейна синдром
(Жильбера-Дрейфуса синдром, впервые описан американским эндокринологом E. C. Reifenstein, 1908–1975, затем – французским врачом S. Gilbert-Dreyfus; синонимы – частичная нечувствительность к андрогенам, синдром неполной мускулинизации) – наследственное заболевание, характеризующееся нарушением тканевой чувствительности к андрогенам при ненарушенном синтезе тестостерона. Основные проявления: гипоплазия яичек, гипоспадия (отсутствие задней стенки мочеиспускательного канала в его дистальных отделах), расщепление мошонки, гинекомастия, евнухоидные пропорции (отложение жира у мужчин по женскому типу), крипторхизм, азооспермия и бесплодие при нормальных размерах полового члена. Гистологически выявляют атрофию и гиалиноз семенных канальцев, гиперплазию клеток Лейдига, интерстициальный фиброз. В крови повышен уровень фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормонов. Кариотип – 46,ХY. Тип наследования – Х-сцепленный рецессивный. Лечение: препараты тестостерона, хирургическое лечение гипоспадии. E. C. Reifenstein. Hereditary familial hypogonadism. Journal of Clinical Endocrinology, Baltimore, 1945; 5: 367.
S. Gilbert-Dreyfus, C. A. Sebaoun, J. Belaisch. Etude dun cas familial dandrogynisme avec hypospadias grave, gynecomastie et hypero-estrogenie. Annales dendocrinologie, Paris, 1957; 18: 93–101.
Рейтинг статьи:
Вопрос-ответ:
Похожие слова
Ссылка для сайта или блога:
Ссылка для форума (bb-код):
Самые популярные термины
1 | 1006 | |
2 | 811 | |
3 | 787 | |
4 | 764 | |
5 | 763 | |
6 | 723 | |
7 | 699 | |
8 | 670 | |
9 | 659 | |
10 | 651 | |
11 | 606 | |
12 | 601 | |
13 | 599 | |
14 | 591 | |
15 | 553 | |
16 | 545 | |
17 | 542 | |
18 | 511 | |
19 | 503 | |
20 | 490 |